واسکولیت پوستی

به نقل از اکسترن:

واسکولیت پوستی چیست؟ بیماری واسکولیت پوستی (Cutaneous Vasculitis) بیماری است که به دلیل التهاب عروق پوست ایجاد می شود. این اختلال یک نوع بیماری خاص نیست و در بیماری های مختلفی دیده می شود و با اصطلاحات مختلفی شامل واسکولیت ناشی از افزایش حساسیت و واسکولیت لکوسیتوکلاستیک نیز شناخته می شود. در ادامه به بررسی علل، علائم و تشخیص واسکولیت پوستی و نیز راه های درمان آن می پردازیم.

تعریف واسکولیت پوستی

واسکولیت پوستی به طور کلی به عنوان التهاب عروق خونی پوست تعریف می شود. با این حال، این اختلال یک بیماری خاص نیست، بلکه علامتی است که می تواند در اختلالات گوناگونی دیده شود.

در بیش از ۷۰ درصد از موارد، واسکولیت پوستی یا به صورت بخشی از یک واسکولیت سیستمیک اولیه یا به صورت یک واسکولیت ثانویه به یک بیماری زمینه ای (مثلا آرتریت روماتوئید) رخ می دهد. در ۳۰٪ موارد، واسکولیت پوستی به صورت نهانزاد (ایدیوپاتیک) روی می دهد.

میزان بروز و شیوع بیماری

واسکولیت پوستی شایع ترین واسکولیتی است که در بیماران دیده می شود. میزان دقیق بروز آن مشخص نشده است. علت این امر تمایل واسکولیت پوستی برای ارتباط با یک روند زمینه ای و تنوع پذیری سیر بالینی آن است.

[readmore]واسکولیت وگنر از علائم تا تشخیص و درمان[/readmore]

آسیب شناسی و بیماری زایی

ظاهر بافت شناسی معمول بیماری بصورت واسکولیت عروق کوچک پوستی است. وریدچه های پس مویرگی شایع ترین عروقی هستند که در واسکولیت پوستی درگیر می شوند. مویرگ ها و شریانچه ها ممکن است با شیوع کمتری مبتلا باشند.

این واسکولیت با یک لکوسیتوکلاست مشخص می شود. لکوسیتوکلاست به تکه های هسته های برجای مانده از نوتروفیل هایی اشاره دارد که در خلال مراحل حاد بیماری درون و اطراف عروق ارتشاح یافته اند. در مراحل تحت حاد یا مزمن بیماری، سلول های تک هسته ای از نوتروفیل ها بیشتر می شوند.

در برخی زیرگروه های خاص بیماری، ممکن است ارتشاح ائوزینوفیلی دیده شود. اریتروسیت ها معمولا از عروق مبتلا به بیرون تراوش می کنند، که منجر به ایجاد پورپورای قابل لمس می شود. آرتریت پوستی نیز می تواند رخ دهد، که عروق بزرگتر در درم را درگیر می کند.

[readmore]واسکولیت تاکایاسو چیست؟ علائم، تشخیص و درمان و هر آنچه باید بدانید[/readmore]

علائم واسکولیت پوستی

مهم ترین علامت واسکولیت پوستی، درگیری پوست است. ضایعات پوستی ممکن است به صورت پورپورای قابل لمس پدیدار شوند؛ اما، سایر علائم پوستی واسکولیت نیز ممکن است بصورت زیر روی دهند:

• ماکول.
• پاپول.
• وزیکول.
• تاول.
• ندول زیر پوستی.
• زخم و کهیر پوستی.

ضایعات پوستی ممکن است خارش دار یا حتی کاملا دردناک، همراه با یک احساس سوزش یا گزش باشند. علائم پوستی در بیمارانی که قادر به حرکت هستند در اندام های تحتانی و در بیمارانی که در حال استراحت در بستر هستند در منطقه پشت و ساکرال به دلیل اثرات نیروی جاذبه بر وریدها ایجاد می شوند.

برخی ضایعات پوستی خاص ممکن است با ادم همراه باشند و مناطقی از پوست که ضایعات مزمن یا عود کننده وجود دارد، اغلب پررنگ شدگی پوست یا هیپرپیگمانتاسیون ایجاد می شود.

[readmore]پورپورای هنوخ شوئن لاین یا اچ اس پی از علائم تا تشخیص و درمان[/readmore]

یافته های آزمایشگاهی

هیچ آزمایش ویژه ای وجود ندارد که برای واسکولیت پوستی جنبه تشخیصی داشته باشد. لکوسیتوز خفیف (افزایش تعداد گلبول های سفید خون) با یا بدون ائوزینوفیلی، و نیز افزایش ESR مشخصه بیماری است.

بررسی های آزمایشگاهی باید جهت رد علائمی طراحی شوند که بر یک بیماری زمینه ای با یک واسکولیت سیستمیک دلالت دارند.

تشخیص واسکولیت

تشخیص واسکولیت پوستی از طریق نشان دادن واسکولیت در بیوپسی به عمل می آید. یک اصل تشخیصی مهم در بیماران مبتلا به این بیماری، یافتن علت زمینه ای است.

عوامل بیرونی مانند یک دارو یا یک عفونت یا یک اختلال درونی مانند یک بیماری زمینه ای می تواند عامل ایجاد واسکولیت پوستی باشد. افزون بر این، یک معاینه فیزیکی و بررسی آزمایشگاهی دقیق باید جهت رد احتمال واسکولیت سیستمیک به انجام برسد.

درمان واسکولیت پوستی

ابتدا باید به دنبال عامل محرک بیماری گشت و سپس آن را از بین برد. به عنوان مثال اگر یک میکروب عامل ایجاد واسکولیت باشد، درمان ضد میکروبی مناسب باید به کار رود. اگر واسکولیت همراه با یک بیماری زمینه ای دیگر باشد، درمان بیماری زمینه ای اغلب منجر به برطرف شدن واسکولیت می شود. در وضعیت هایی که بیماری ظاهرا خودمحدودشونده است، هیچ درمانی، به جز درمان علامتی (مثلا اگر تب دارد، تب را کاهش دهید)، لازم ندارد.

وقتی واسکولیت پوستی پایدار است و هیچ نشانه ای از وجود یک عامل محرک، یک بیماری همراه یا یک واسکولیت سیستمیک زمینه ای در دست نیست، تصمیم گیری برای درمان باید براساس قراردادن شدت نشانه های بیماری در برابر خطر درمان و سنجیدن آن ها در برابر یکدیگر صورت گیرد.

برخی از موارد واسکولیت پوستی خودبخود درمان می شوند، در حالی که بقیه موارد ممکن است عود کنند. در بیماران مبتلا به واسکولیت پایدار و پابرجا، بسیاری از رژیم های درمانی مورد آزمایش قرار گرفته اند. بطور کلی درمان واسکولیت پوستی رضایت بخش نبوده است.

از آنجایی که بیماری محدود به پوست است، کشنده یا ناتوان کننده نیست.

استفاده از داروهای زیر در درمان واسکولیت پوستی با نتایج خوبی همراه بوده است:

• داپسون (Dapsone).
• کلشی سین (Colchicine).
• هیدروکسی کلروکین (Hydroxychloroquine).
• داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAID).
• گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون ها نظیر پردنیزون و پردنیزولون).

درمان واسکولیت پوستی با گلوکوکورتیکوئیدها معمولا به صورت پردنیزون با دوز ۱ میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز آغاز و سپس در صورت امکان به سرعت میزان آن کاهش داده می شود. در مواردی که بیماری نسبت به گلوکوکورتیکوئید مقاوم است، استفاده از یک داروی سیتوتوکسیک ممکن است لازم باشد.