به نقل از اکسترن:
سندرم سافو (SAPHO Syndrome) به وجود سینوویت، آکنه، پوستولوز، هیپراستوز و استئیت گفته می شود که با گروهی از علائم پوستی و عضلانی، استخوانی مشخص می شود. در ادامه به بررسی بیشتر سندروم سافو (SAPHO) می پردازیم.
علائم پوستی
علائم پوستی این سندروم عبارتند از پوستولوز کف دست و پا، آکنه مدور، آکنه برق آسا و هیدرآدنیت چرکی.
علائم عضلانی و اسکلتی
علائم عضلانی واستخوانی اصلی بیماری عبارت اند از هیپراستوز جناغی و ترقوه ای و کانون های مزمن و عود کننده التهاب استخوانی (استئومیلیت) استریل و آرتریت محوری یا محیطی.
در سندرم سافو، مقدار ESR در آزمایش خون معمولا افزایش می یابد. در برخی از موارد، برخی باکتری ها، نظیر پروپیونی باکتریوم آکنه از نمونه های بیوپسی استخوان و سایر مناطق بدن جدا شده اند.
در یک گروه بزرگ تحت بررسی، در۸ درصد از بیماران مبتلا به سندرم سافو (SAPHO) هم زمان بیماری التهابی روده (IBD) نظیر کولیت روده یا بیماری کرون روده وجود داشت. این سندرم با HLA-B27 ارتباطی ندارد.
تشخیص بیماری
برای تشخص بیماری می توان از اسکن استخوان یا سی تی اسکن (CT – SCAN) استفاده کرد. همچنین در یک گزارش MRI، خوردگی شاخص قشری (کورتیکال) در کناره های تنه مهره در هر ۱۲ بیمار مورد بررسی وجود داشت.
درمان سندرم سافو (SAPHO)
استفاده از داروهای NSAID (ایندومتاسین، بروفن، ایبوپروفن، ژلوفن و …) با دوز بالا ممکن است درد استخوان را برطرف کنند.
تعدادی مطالعه کنترل نشده و گزارش موردی از درمان بیماری، نشان دهنده درمان موفقیت آمیز با پامیدرونات (Pamidronic acid) یا سایر بیس فسفونات ها بوده اند.
پاسخ به درمان با داروهای ضد TNF نیز مشاهده شده است، اگرچه در تعدادی از بیماران با حملات علائم پوستی همراه بوده است.
درمان آنتی بیوتیکی طولانی مدت نیز موفقیت آمیز است. گزارشات اخیر نشان دهنده یک مکانیسم بیماری زایی خودالتهابی احتمالی و درمان موفقیت آمیز با داروی آناکینارا (anakinra) (آنتاگونیست گیرنده IL-1) هستند.
