به نقل از اکسترن:
آپلازی خالص گلبول قرمز (Pure Red Cell Aplasia) نوعی کم خونی مربوط به مغز استخوان بوده که به دلیل تخریب پیش سازهای گلبول های قرمز (RBC) در مغزاستخوان ایجاد می شود. در این بیماری فقط سلول های رده اریتروئید درگیر می شوند و پلاکت ها و گلبول های سفید (WBC) طبیعی هستند. در ادامه به بررسی علائم، تشخیص و درمان کم خونی یا آنمی مربوط به مغز استخوان، سندرم دیاموند بلک فان و عفونت با پاروویروس B19 می پردازیم.
آپلازی خالص گلبول قرمز (PRCA) چیست؟
کم خونی مربوط به مغز استخوان
در این نوع کم خونی، تنها یک رده از سلول های موجود در جریان خون مبتلا می شوند و نمونه گیری یا بیوپسی از مغزاستخوان نشان دهنده نبود یا کمبود پیش ساز گلبول های قرمز می باشد. در آپلازی خالص گلبول قرمز برخلاف کم خونی آپلاستیک (آنمی آپلاستیک) و سندرم میلودیسپلاستیک (MDS)، رده های سلولی دیگر یعنی گلبول های سفید و پلاکت ها از نظر کمی و کیفی طبیعی هستند.
به نظر می رسد که علت ایجاد آپلازی خالص گلبول قرمز (PRCA) وجود آنتی بادی ها یا لنفوسیت های مخربی باشد که به داروهای سرکوبگر ایمنی پاسخ می دهند. پیشرفت به سوی پان سیتوپنی یا لوسمی، در سندرم نارسایی یک رده سلول خونی مغزاستخوان، غیر معمول می باشد.
تعریف و تشخیص های افتراقی بیماری
آپلازی خالص گلبول قرمز (PRCA) با کم خونی یا آنمی، کاهش تعداد گلبول های قرمز نابالغ یا رتیکولوسیت ها (رتیکولوسیتوپنی) و فقدان یا اندک بودن پیش سازهای اریتروئید در مغزاستخوان مشخص می شود. این بیماری در بزرگسالان به صورت اکتسابی رخ می دهد.
آپلازی خالص گلبول قرمز (PRCA) مادرزادی یا ارثی
آنمی یا کم خونی دیاموند – بلک فان
کم خونی دیاموند – بلک فان، یا آپلازی خالص گلبول قرمز مادرزادی، که در ابتدای تولد یا ابتدای دوره کودکی تشخیص داده می شود نوع مادرزادی بیماری بوده که به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها (کورتون ها) معمولا پاسخ می دهد.
نارسایی موقت تولید گلبول های قرمز در حملات آپلاستیک گذرای کم خونی های همولیتیک، ثانویه به عفونت حاد پاروویروس B19 و در اریتروبلاستوپنی گذرای کودکی که کودکان طبیعی را مبتلا می سازد رخ می دهد.
[readmore]پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک و سندرم همولیتیک اورمیک چیست؟[/readmore]
علت و علائم آپلازی خالص گلبول قرمز
ارتباط با تیموم، لوسمی ها و سایر بیماری های مغزاستخوان
آپلازی خالص گلبول قرمز با بیماری های سیستم ایمنی و خودایمنی ارتباط دارد. موارد کمی از این بیماری، همراه با تیموما بروز می کنند. آپلازی گویچه قرمز به طور شایع تر، ممکن است علامت لنفوسیتوز با گرانول های درشت باشد یا در لوسمی لنفوسیتیک مزمن (CLL) رخ دهد. برخی بیماران ممکن است هیپوگاماگلبولینمی نشان دهند.
آپلازی خالص گلبول قرمز ممکن است ثانویه عوارض داروها باشد. تجویز اریتروپویتین به شکل زیر جلدی از طریق پادتن های خنثی کننده می تواند منجر به آپلازی خالص گویچه قرمز گردد.
آپلازی خالص گلبول قرمز چگونه ایجاد می شود؟
این بیماری، همانند کم خونی آپلاستیک (Aplastic Anemia) با مکانسیم های مختلفی ایجاد می شود. آنتی بادی های ضد رده پیش ساز گلبول های قرمز در خون وجود دارند. همچنین مهار سلول های لنفوسیت T علت اصلی ایجاد بیماری می باشد. فعالیت لنفوسیت های T سیتوتوکسیک مهار شده با جایگاه سازگاری بافتی یا سلول های آلوده با ویروس نوع I ویژه لوسمی و لنفوم سلول T انسانی و همچنین فعالیت سلول کشنده طبیعی (Natural Killer Cells) در جهت مهار خونسازی، در مواردی که به خوبی مطالعه شده نشان داده شده اند.
عفونت با پاروویروس B19 و کم خونی
عفونت مزمن با پاروویروس B19 یکی از علل مهم و قابل درمان آپلازی خالص گلبول قرمز می باشد. این ویروس عامل اگزانتم خوش خیم کودکی (بیماری پنجم) و سندرم پلی آرترالژی و پلی آرتریت در بزرگسالان می باشد.
[readmore]سندرم میلودیسپلاستیک یا بیماری ام دی اس (MDS) چیست؟[/readmore]
عفونت با این ویروس در بیماران مبتلا به همولیز می تواند باعث ایجاد حملات گذرای آپلازی و تشدید ناگهانی اما موقتی کم خونی یا آنمی شود. کم خونی مربوط به مغزاستخوان بوده و به دنبال کاهش تولید گلبول های قرمز در مغز استخوان روی می دهد.
در افراد طبیعی، عفونت حاد با پاروویروس B19 با تولید آنتی بادی ها در بدن، درمان می شود ولی در افرادی که دچار نقص ایمنی مادرزادی، اکتسابی یا درمان زاد هستند، ممکن است عفونت ویروسی پاروویروس B19 پایدار رخ دهد.
بررسی مغزاستخوان، نشان دهنده آپلازی گلبول های قرمز و پرونورموبلاست های غول آسا می باشد که علامت عفونت پاروویروس B19 است.
تمایل ویروس به سلول های پیش ساز اریتروئید به دلیل آنتی ژن P اریتروسیتی می باشد. سمیت سلولی مستقیم ویروس، در صورت نیاز بالا به تولید اریتروسیت ها، باعث ایجاد کم خونی یا آنمی می شود. در افراد سالم، توقف موقت تولید گلبول قرمز علامتی ندارد و علائم پوستی و مفصلی عفونت از طریق رسوب کمپلکس های ایمنی بوجود می آیند.
درمان آپلازی خالص گلبول قرمز
کم خونی مربوط به مغزاستخوان چگونه درمان می شود؟
گرفتن شرح حال، معاینه فیزیکی و آزمایشات خونی در شناسایی بیماری زمینه ای و یا شک به عوارض دارویی کمک کننده می باشد.
ابتلا به تیموما را باید با تصویربرداری رد کرد. در صورت ابتلا به تیموما، برداشتن تومور ضروری است ولی حتما باعث بهبود کم خونی نمی شود.
شناسایی DNA پاروویروس B19 در خون برای تشخیص عفونت پاروویروسی لازم است (اغلب IgG و IgM وجود ندارند).
مبتلایان به آپلازی گویچه قرمز اگر تحت درمان حمایتی با تزریق خون و ترانسفیوژن اریتروسیت و شلاتور آهن نظیر دفروکسامین قرار گیرند، طول عمر طولانی خواهند داشت. تقریبا تمام بیماران مبتلا به عفونت پایدار پاروویروس B19 به درمان با ایمونوگلوبولین وریدی یا IVIG برای ۵ روز پاسخ می دهند. البته عود و درمان مجدد آن بخصوص در مبتلایان به ایدز قابل انتظار است.
اکثریت بیماران مبتلا به آپلازی خالص گلبول قرمز به خوبی به درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی پاسخ می دهند. برای اغلب بیماران، یک دوره گلوکوکورتیکوئید (کورتون نظیر پردنیزون یا پردنیزولون) تجویز می شود. سیکلوسپورین (Cyclosporine)، گلوبولین ضد تیموسیت (ATG)، آزاتیوپرین (Azathioprine) و سیکلوفسفامید (Cyclophosphamide) نیز در درمان بیماری موثر هستند.
