آشالازی مری

به نقل از اکسترن:

آشالازی (به انگلیسی: Achalasia) نوعی بیماری گوارش است که در آن حرکت مری مختل می شود. اختلال حرکت مری به دلیل از بین رفتن سلول های گانگلیونی شبکه میانتریک مری روی می دهد و میزان بروز آن تقریبا ۱ در هر ۱۰۰ هزار نفر است و در سنین بین ۲۵ تا ۶۰ سال بروز می کند. در موارد طول کشیده بیماری، تقریبا تمامی سلولهای گانگلیونی از بین می روند.

علت ایجاد بیماری آشالازی چیست؟

در این بیماری هر دو نوع نورون های گانگلیونی تحریکی (کولینرژیک) و نورونهای گانگلیونی مهاری (نیتریک اکسید) درگیر می شوند.

عملکرد نورون های مهاری در شل شدن اسفنکتر تحتانی مری (Lower Esophageal Sphincter – LES) هنگام بلع و عبور امواج انقباضی پریستالتیک اهمیت دارد. نبود این نورون ها باعث اختلال در شل شدن LES هنگام بلع و نبود امواج پریستالتیک می شود و وقتی اسفنکتر تحتانی مری شل نشود، غذا در مری می ماند و وارد معده نمی شود.

شواهد حاکی از آن است که علت نهایی نابودی سلول های گانگلیونی در آشالازی، یک روند خودایمنی است که به عفونت مخفی با ویروس هرپس سیمپلکس ۱ (HSV-1) و حساسیت ژنتیکی افراد مربوط می باشد.

موارد طول کشیده آشالازی با گشاد شدن و اتساع مری و سیگموئید شکل شدن مری، همراه با ضخیم شدن دریچه تحتانی مری (LES) مشخص می شوند.

علائم آشالازی چیست؟

نشانه ها و علائم آشالازی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

دشواری در بلع (دیسفاژی)

اکثر بیماران، دیسفاژی یا بلع دشوار نسبت به مایعات و جامدات را گزارش می کنند.

رگورژیتاسیون یا بازگشت مواد غذایی خورده شده به دهان

رگورژیتاسیون هنگامی رخ می دهد که غذا، مایعات و ترشحات در مری تجمع می یابند. بیماران مبتلا به آشالازی پیشرفته در خطر ابتلا به برونشیت، پنومونی (عفونت ریه – ذات الریه) یا آبسه ریه به علت رگورژیتاسیون مزمن و آسپیراسیون هستند.

درد قفسه سینه

درد قفسه سینه به طور شایع در اوایل بیماری آشالازی ایجاد می شود که تصور می شود به علت اسپاسم یا انقباض مری باشد.

بیماران دردی چنگ زننده و فشاری را در پشت جناغ احساس می کنند که گاهی به گردن، بازوها، فک (آرواره) و کمر و پشت در بین دوکتف نیز انتشار می یابد.

به طور متناقض برخی بیماران از سوزش سردل شکایت می کنند که ممکن است معادل درد قفسه سینه باشد. درمان آشالازی بیشتر باعث بهبود علائم دیسفاژی یا رگورژیتاسیون می شود تا بهبود درد قفسه سینه.

بیماری های مری که علائمی مشابه آشالازی دارند یا به عبارتی تشخیص افتراقی های آشالازی کدامند؟

اسپاسم منتشر مری (DES)

بیماری شاگاس

بیماری شاگاس در برخی نواحی مرکزی برزیل، ونزوئلا و شمال آرژانتین به صورت اندمیک وجود دارد و با نیش ساس (Reduviid Bug – Kissing Bug) که تک سلولی یا تک یاخته تریپانوزوماکروزی را انتقال می دهد، انتشار می یابد.

مرحله مزمن بیماری شاگاس چندین سال پس از عفونت با این تک یاخته روی می دهد که باعث تخریب سلول های گانگلیونی اتونوم در سراسر بدن، از جمله در قلب، روده، مجاری ادراری و مجاری تنفسی می شود.

آشالازی کاذب

ارتشاح سلولهای توموری که به طور شایع تر در سرطان معده یا قسمت دیستال مری دیده می شود، ممکن است علائم آشالازی را ایجاد کند.

آشالازی کاذب ناشی از این وضعیت، تا ۵٪ موارد را به خود اختصاص می دهد و در موارد با سن بالاتر، شروع ناگهانی علایم (کمتر از ۱ سال) و همراه با کاهش وزن شایع تر می باشد. بنابراین، آندوسکوپی حتما باید قسمتی از ارزیابی آشالازی باشد. هنگامی که شک بالینی به آشالازی کاذب بالا باشد و آندوسکوپی به تشخیص وضعیت کمک نکند، انجام CT اسکن یا آندوسکوپیک اولتراسوند (Endoscopic Ultrasound – EUS) ممکن است مفید باشد.

بندرت، آشالازی کاذب ممکن است به علت یک سندرم پارانئوپلاستیک همراه با آنتی بادی های ضد نورونی در گردش خون ایجاد گردد.

تشخیص آشالازی چگونه انجام می شود؟

برای تشخیص بیماری در ابتدا باید از بیماری شرح حال کاملی گرفته شود و علائم آشلازی نظیر دشواری در بلع و گیرکردن آب و غذا در گلو، بوی بد دهان، مشکل در قورت دادن غذا، بازگشت مواد غذایی به دهان، کاهش وزن و… پرسیده شوند. سپس به سراغ تست های تشخیصی می رویم.

آزمایش ها و تست های تشخیصی بیماری آشالازی

آشالازی با رادیوگرافی بلع باریوم و یا مانومتری مری تشخیص داده می شود؛ آندوسکوپی در تشخیص این اختلال بجز رد آشالازی کاذب، نقش اندکی دارد.

نمای آشالازی در رادیوگرافی بلع باریم

ظاهر مری به صورت متسع همراه با تخلیه اندک، سطح مایع – هوا و نازک شدن تدریجی LES که نمای منقار پرنده را پیدا میکند دیده می شود. گاهی یک دیورتیکول اپیفرنیک نیز مشاهده می شود. در موارد آشالازی طول کشیده، مری ممکن است به شکل سیگموئیدی درآید.

نشانه های آشالازی در مانومتری مری

اختلال شل شدن اسفنکتر تحتانی مری (LES) و نبود امواج پریستالسیس. مانومتری مری با قدرت تفکیک بالا تا حدودی تشخیص این اختلال را تسهیل نموده است؛ براساس الگوی فشار در مری بدون امواج پریستالتیک می توان سه نوع آشالازی را افتراق داد. از آنجایی که مانومتری قادر است مراحل اولیه بیماری پیش از اتساع مری و تجمع غذا را شناسایی کند، این روش، بهترین روش تشخیص آشالازی می باشد.

راه های درمان آشالازی

هیچ روش قطعی برای پیشگیری یا درمان آشالازی وجود ندارد.

درمان آشالازی با هدف کاهش فشار اسفنکتر تحتانی مری انجام می شود تا نیروی جاذبه و فشار درون مری باعث تسهیل تخلیه مری شوند اما متاسفانه به ندرت امواج پریستالسیس دوباره برقرار می شوند. با این وجود در بسیاری از موارد، به دنبال درمان می توان وجود بقایایی از اتساع و افزایش فشار در مری که قبل از درمان وجود داشته اند را نشان داد.

فشار اسفنکتری تحتانی مری را با استفاده از درمان دارویی، اتساع اسفنکتر با بالون پنوماتیک یا میوتومی جراحی می توان کاهش داد. روش درمان بهینه در این بیماران هنوز مشخص نمی باشد.

روشهای درمان دارویی آشالازی، نسبتأ غیر مؤثر هستند اما غالبا به عنوان درمان های موقتی استفاده می شوند. نیترات ها یا داروهای مسدودکننده کانال کلسیمی (Calcium Channel Blockers) پیش از غذا مصرف می شوند و در مورد اثرات آنها بر فشارخون به بیماران هشدار داده می شود.

سم بوتولینوم (بوتولیسم یا بوتاکس مری) تحت هدایت آندوسکوپی به اسفنکتر تحتانی مری تزریق می شود و رهاسازی استیل کولین از پایانه های عصبی را مهار نموده، در تقریبا ٪۶۶ بیماران حداقل به مدت ۶ ماه اختلال در بلع و دیسفاژی را بهبود می بخشد.

ویاگرا یا سیلدنافیل و سایر داروهای مهارکننده فسفودی استراز نیز به طور مؤثری فشار LES را کاهش می دهند اما کاربرد بالینی آنها به دلیل عوارض دارویی در بیماران مبتلا به آشالازی محدود می باشد.
تنها راه های درمان طولانی مدت آشالازی، اتساع اسفنکتر با فشار هوا و میوتومی هلر (Heller Myoromy) هستند.

روش درمان آشالازی با بالن مری و فشار هوا

کارآیی روش اتساع اسفنکتر با فشار هوا بین ۳۲ تا ۹۸ درصد گزارش شده است و در این روش آندوسکوپیک، یک بالن مری استوانه ای و فاقد کمپلیانس در محل اسفنکتر تحتانی مری قرار داده شده، تا قطر ۳ تا ۴ سانتی متر از هوا پر می شود. عارضه اصلی روش بالن مری بصورت آندوسکوپی، پارگی مری است که در نیم تا ۵ درصد موارد روی می دهد.

عمل جراحی لاپاراسکوپی آشالازی به نام میوتومی هلر و فوندوپلیکاسیون

شایع ترین روش درمان جراحی آشالازی، میوتومی هلر با لاپاراسکوپی است که معمولا همراه با جراحی درمان ریفلاکس (فوندوپلیکاسیون نسبی) انجام می شود؛ در ۶۲ تا ۱۰۰ درصد موارد، نتایج خوب تا عالی گزارش شده است.

در یک مطالعه که در اروپا انجام شده است، مشخص گردید که پس از ۲ سال پیگیری، میزان پاسخ به هر دو روش بالن گذاری در مری ولاپاراسکوپی مری برای میوتومی هلر، یکسان و در حدود ۹۰ درصد بوده است.

روش های جدید درمان آشالازی

گاهی بیماران دچار بیماری پیشرفته به بالن مری یا میوتومی هلر پاسخ نمی دهند. در این موارد مقاوم به درمان، برداشتن مری و بالا کشیدن معده یا قراردادن قطعه ای از کولون عرضی بین دو سر برش، تنها راه درمان بجای ایجاد گاستروستومی می باشد.

نوعی روش آندوسکوپیک نیز برای میوتومی LES ابداع شده است که میوتومی مری از طریق دهان نامیده می شود. در این تکنیک، تونلی در میان دیواره مری ایجاد می شود که از طریق آن، عضله حلقوی اسفنکتر و بخش انتهایی مری با استفاده از الکتروکوتر، بریده می شوند.

مطالعات کوتاه مدتی که بر روی کارایی این روش انجام شده اند، با نتایج مطلوبی همراه بوده اند. مزیت های این روش نسبت به جراحی لاپاروسکوپی متداول عبارت اند از بهبود سریع تر و اجتناب از بریده شدن دیافراگم به روش جراحی.

در موارد آشالازی درمان نشده یا ناقص درمان شده، گشاد کردن مری باعث ایجاد التهاب مری یا ازوفاژیت ناشی از استاز می شود. ازوفاژیت ناشی از استاز طولانی مدت احتمال ارتباط بین آشالازی و سرطان سلول سنگفرشی مری (SCC مری) را توضیح می دهد.

تومورها معمولا چندین سال پس از ابتلا به آشالازی ایجاد می شوند به طوری که خطر ابتلا به سرطان مری در این بیماران نسبت به سایرین، ۱۷ برابر افزایش می یابد.

درمان گیاهی آشالازی چگونه است؟

آشالازی درمان گیاهی ندارد و چه بسا داروهای گیاهی علائم آشالازی را بدتر کنند. بنابراین به دنبال درمان این بیماری در طب سنتی نباشید.